PFAPA-syndrom – en viktig differential­diagnos hos barn med återkommande feberepisoder

Magazine article, 2019

PFAPA är en autoinflammatorisk sjukdom med regelbundet återkommande, självbegränsande feberepisoder som varar i 3–6 dagar. 

Feberepisoderna vid PFAPA är förenade med förhöjda inflammationsmarkörer och minst ett av symtomen i akronymen, med avsaknad av snuva och hosta.

Barn med PFAPA är välmående mellan episoderna med normaliserade inflammationsmarkörer och växer normalt. 

PFAPA är troligen en underdiagnostiserad sjukdom och bör misstänkas hos barn med regelbundet återkommande feberepisoder och symtom från halsen men där ingen infektiös genes kunnat påvisas.

Flera behandlingsalternativ finns för PFAPA, och kännedom om sjukdomen möjliggör ett adekvat omhändertagande av patienten.